寒冷性荨麻疹的发病原因有多种，可以分为家族性和获得性两种类型。
家族性寒冷性荨麻疹通常是家族遗传所导致的，患者在出生后不久或早年就会发病，具有皮损终生反复出现的特征。
获得性寒冷性荨麻疹的发病原因则与个人体质有很大关系。长期熬夜、过度疲劳、压力过大、免疫力下降等因素，都可能刺激身体的肥大细胞等释放出致病因子而诱发寒冷性荨麻疹。此外，一些疾病如冷球蛋白血症、HIV感染、恶性肿瘤等也可能引起寒冷性荨麻疹。
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