先天性大疱性鱼鳞...(先天性大疱性鱼鳞... )

别名：: 表皮松解性角化过度鱼鳞病

传染性：: 无传染性

治愈率：: 40-50%

多发人群：: 新生儿

发病部位：

典型症状：: 鳞屑 皮肤发红 层状鱼鳞癣 鱼鳞癣样红皮

并发症：

是否医保：: 是

挂号科室：

治疗方法：

先天性大疱性鱼鳞...是怎么回事？

　　一、发病原因

　　遗传(30%)：

　　显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病(dominant congenital ichthyosiform erythroderma)是常染色体显性遗传。

　　二、发病机制

　　本病与12号染色体上的K1角蛋白基因或17号染色体上的K16角蛋白基因突变有关，这些基因突变可能导致角质形成，细胞内张力细丝异常聚集，破坏细胞骨架网及板层小体分泌，导致水分丧失增多。

　　病理生理

　　可有明显的角化过度、细胞内水肿，致表皮细胞松解，故病理改变呈表皮松解型。也可见网状空泡化。颗粒层可明显增厚。在棘细胞层中常见双核细胞。电镜检查可见核周有空晕形成。其表皮细胞的分裂率也明显增加，细胞到达表皮的时间可明显缩短而较快脱落，并可有水分丢失增加。真皮可水肿伴淋巴及组织细胞浸润。电镜可见张力丝排列紊乱及桥粒接触不良。透明角质颗粒大小不一。

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