小儿指甲-髌骨综...(小儿指甲-髌骨综... )

别名：

传染性：: 无传染性

治愈率：

多发人群：: 儿童、少年期

发病部位：

典型症状：: 水肿 蛋白尿 关节畸形 尖头并指 指甲营养障碍

并发症：

是否医保：: 是

挂号科室：

治疗方法：

小儿指甲-髌骨综...鉴别？

　　本病诊断多不困难，多数因髌骨缺如导致行走困难引起注意，根据典型骨骼改变多可诊断，伴有肾脏损害则多可确诊。放射检查显示髂骨角，有特征诊断意义。有报道少数患者有肾小球基底膜超微结构改变而无骨骼、皮肤、指(趾)甲、及本综合征其他典型表现，这些患者被认为是该综合征的顿挫型或单一肾病变异类型。但这些研究所发表的电子显微镜照片并不能有力地支持这一观点。不能仅用肾小球基底膜蛾噬现象对肾活检标本进行判断，必须用磷钨酸染色鉴定原纤维。

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