嗜铬细胞瘤(嗜铬细胞瘤 )

别名:
副神经节瘤,肾上腺髓质瘤,嗜铬母细胞瘤
传染性:
无传染性
治愈率:
80%
多发人群:
所有人群,年龄多为20~50岁
发病部位:
典型症状:
恶心 心脏扩大 皮肤苍白 功能性震颤 儿茶酚胺分泌过量
并发症:
是否医保:
挂号科室:
治疗方法:

  嗜铬细胞瘤检查

  发作间歇期患者无明显体征,或仅有心界扩大,少数可扪及腹部包块。发作期血压升高,可有皮肤潮湿、面色苍白、脉速,心律失常,复视等。

  (一)、实验室检查

  1.血,尿儿茶酚胺及其代谢物测定

  (1)尿中CA,

  香草基杏仁酸,3-甲氧基肾上腺素(MN)和甲氧基去甲肾上腺素(NMN)及其总和(TMN)均可升高,常在正常高限的两倍以上,阵发性者仅在发作后才高于正常,因此,嘱咐预先准备贮尿器(内放5ml的6nmol/LHCl),发作后收集血压升高期间(3~24h)尿液及时送检,是及时获得诊断依据的关键,同时测尿肌酐量,以每mg肌酐计算其排泄量,同时测定去甲肾上腺素及其代谢物二羟苯丙醇(DHPG),可提高其诊断的特异性,因许多药物和食品如四环素,红霉素,阿司匹林,咖啡因,左旋多巴,胍乙啶,可乐定,利舍平,溴隐亭和茶,咖啡,可乐,香蕉等均可影响上述指标的测定,需先停用这些药物和食品,尿CA正常时呈昼夜节律,且在活动时排量增多,大多数嗜铬细胞瘤患者发作时尿CA明显增高,常大于1500nmol/d(250μg)。

  (2)血浆CA和DHPG测定:

  血浆CA值在本病持续或阵发性发作时明显高于正常,仅反映取血样即时的血CA水平,故其诊断价值不比发作期24h尿中CA水平测定更有意义。

  2.药理试验 分为激发和抑制试验:

  (1)激发试验:

  仅对于阵发性患者上述检查又不能确诊时,才考虑采用,有一定危险性,尤对持续高血压或年龄较高者不宜作激发试验,以免意外,即使有适应证,也应首先做冷加压试验,观察患者的血管反应性,并随时准备α受体阻滞剂(酚妥拉明),以用于激发后可能出现的严重高血压或高血压危象。

  ①冷加压试验:

  试验前停用降压药1周,镇静剂至少48h,正常人手臂浸入冰水后血压较对照升高12/11mmHg~30/25mmHg,如血压>160/110mmHg者,不宜进一步作其他激发试验。

  ②胰高糖素激发试验:

  较组胺和酪胺的副作用轻,应列为首选,应先作冷加压试验,待血压稳定后,注射胰高糖素1mg后3min内,如血浆CA水平升高3倍以上或血压较冷加压试验最高值增高20/15mmHg以上则为阳性,可诊断为嗜铬细胞瘤。

  (2)抑制试验:

  适用于持续性高血压或阵发性高血压发作期,或上述激发试验后血压明显升高者,主要用于与其他病因高血压或原发性高血压相鉴别,一般当时血压≥170/110mmHg或血浆CA水平在5.9~11.8nmol/L(1000~2000pg/ml)时,可应用下列试验。

  ①酚妥拉明(regitine)试验:

  酚妥拉明为短效的α-肾上腺素能受体阻断剂,可用以判断高血压是否因高水平CA所致。

  如注射酚妥拉明后2~3min内血压较用药前降低35/25mmHg以上且持续3~5min或更长,则为阳性,高度提示嗜铬细胞瘤的可能,若同时测定血CA改变,如与血压改变一致,则更有利于诊断的确立。

  ②可乐定(clonidine)试验:

  可乐定为中枢性α2肾上腺素能受体激动剂,可减少神经元的CA释放,而不抑制嗜铬细胞瘤的CA释放,故可作鉴别,此试验安全,但仅适用于试验前原血浆CA升高者,大多数非本病的高血压患者血压可下降,原发性高血压者的原CA高者可抑制到正常范围或至少为原水平的50%,而大多数嗜铬细胞瘤患者的血浆CA水平不变,或更常见反而升高,但也可存在少数假阴性或假阳性病例,必要时可结合胰高糖素激发试验或重复进行。

  (二)、影像学检查

  1.肾上腺CT扫描

  为首选,做CT检查时,由于体位改变或注射静脉造影剂可诱发高血压发作,应先用α-肾上腺素能受体阻断剂控制高血压,并在扫描过程中随时准备酚妥拉明以备急需。

  2.磁共振显像(MRI)

  可显示肿瘤与周围组织的解剖关系及结构特征,有较高的诊断价值。

  3.B超

  方便,易行,价低,但灵敏度不如CT和MRI,不易发现较小的肿瘤,可用作初步筛查,定位的手段。

  4.131Ⅰ-间碘苄胺(MIBG)闪烁扫描

  对肾上腺外,多发或恶性转移性嗜铬细胞瘤病灶的定位有较高诊断价值,同时具有定性和定位意义,但对低功能肿瘤的显像较差,而且受多种药物如利舍平,可卡因,三环类抗抑郁药等影响,而致假阴性,故应在检查前1周停用,并在检查前服用复方碘液保护甲状腺。

  近年,开始应用11碳羟基麻黄碱,奥曲肽显像或PET诊断本病。

  5.肾上腺静脉插管

  采血测血浆CA 当临床表现和生化检查均支持本病,但上述无创伤性显像检查又未能定位肿瘤时,可考虑采用,操作过程中有可能诱发高血压危象,应准备酚妥拉明以备急用。

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