嗜铬细胞瘤(嗜铬细胞瘤 )

别名：: 副神经节瘤,肾上腺髓质瘤,嗜铬母细胞瘤

传染性：: 无传染性

治愈率：: 80%

多发人群：: 所有人群，年龄多为20～50岁

发病部位：

典型症状：: 恶心 心脏扩大 皮肤苍白 功能性震颤 儿茶酚胺分泌过量

并发症：

是否医保：: 是

挂号科室：

治疗方法：

嗜铬细胞瘤就诊？

嗜铬细胞瘤就诊指南针对嗜铬细胞瘤患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答，例如：嗜铬细胞瘤挂什么科室的号？嗜铬细胞瘤检查前的注意事项？医生一般会问什么？嗜铬细胞瘤要做哪些检查？嗜铬细胞瘤检查结果怎么看？等等。嗜铬细胞瘤就诊指南旨在方便嗜铬细胞瘤患者就医，解决嗜铬细胞瘤患者就诊时的疑惑问题。典型症状儿茶酚胺分泌过量、心脏扩大、皮肤苍白最佳就诊时间无特殊，尽快就诊就诊时长初诊预留2天，复诊每次预留1天复诊频率/诊疗周期门诊治疗：每周复诊至逐步拉长复诊周期心悸减轻后，不适随诊。严重者需入院治疗待心脏扩大缓解后转门诊治疗。就诊前准备无特殊要求，注意休息。常见问诊内容 1、描述就诊原因（从什么时候开始，有什么不舒服？） 2、不适的感觉是否由明显的因素引起？ 3、有无头痛、心悸等伴随症状？ 4、是否到过医院就诊，做过那些检查，检查结果是什么？ 5、治疗情况如何？ 6、有无药物过敏史？重点检查项目 1.血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定（1）尿中儿茶酚胺、香草基杏仁酸、3-甲氧基肾上腺素（MN）和甲氧基去甲肾上腺素（NMN）及其总和（TMN）均可升高。（2）血浆儿茶酚胺和DHPG测定：血浆儿茶酚胺值在本病持续或阵发性发作时明显高于正常。仅反映取血样即时的血儿茶酚胺水平，故其诊断价值不比发作期24小时尿中儿茶酚胺水平测定更有意义。 2.肾上腺CT扫描为首选。做CT检查时，由于体位改变或注射静脉造影剂可诱发高血压发作，应先用α-肾上腺素能受体阻断剂控制高血压，并在扫描过程中随时准备酚妥拉明以备急需。 3.磁共振显像（MRI）可显示肿瘤与周围组织的解剖关系及结构特征。 4.B超灵敏度不如CT和MRI，不易发现较小的肿瘤。可用作初步筛查、定位的手段。 5.131Ⅰ-间碘苄胺（MIBG）闪烁扫描、生长抑素受体和PET显像具有定性和定位意义。诊断标准 1.定性诊断嗜铬细胞瘤的诊断是建立在血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定的基础上的。 2.定位诊断利用各种影像学检查可协助对嗜铬细胞瘤进行定位，来指导治疗。（1）B超可以检出肾上腺内直径>2厘米的肿瘤，一般瘤体有包膜，边缘回声增强，内部为低回声均质。如肿瘤较大，生长快时内部有出血、坏死或囊性变，超声表现为无回声区。但B超对于过小或是肾上腺外一些特殊部位的肿瘤（如颈部、胸腔内等）不能显示。（2）CT 是目前首选的定位检查手段。嗜铬细胞瘤在CT上多表现为类圆形肿块，密度不均匀，出血区或钙化灶呈高密度，增强扫描时肿瘤实质明显强化，而坏死区无或略有强化。CT诊断肾上腺内嗜铬细胞瘤的敏感性达到93%～100%，但特异性不高，只有70%。对于肾上腺外嗜铬细胞瘤，如腹腔内小而分散的肿瘤不易与肠腔的断面相区分，因此有可能漏诊。（3）MRI 在MRI的T1加权像实性肿瘤强度类似肝实质，T2加权像信号较高。坏死、囊变区在T1像呈低信号，在T2像为高信号。MRI诊断嗜铬细胞瘤的敏感性及特异性与CT相似，其优势在于是三维成像，有利于观察肿瘤与周围器官与血管的解剖关系。（4）同位素131Ⅰ标记MIBG扫描 MIBG（间碘苄胍）是去甲肾上腺素的生理类似物，可被摄取和贮存于嗜铬细胞瘤内，经同位素131Ⅰ标记后，能显示瘤体。

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