小儿动脉肝脏发育...(小儿动脉肝脏发育... )

别名:
小儿Alagille综合征,小儿胆汁淤积综合征,小儿动脉-肝发育不良综合征,小儿动脉肝脏发育异常综合症
传染性:
无传染性
治愈率:
55%-65%
多发人群:
儿童
发病部位:
典型症状:
皮肤瘙痒 病理性黄疸 智力发育迟缓 血管畸形 室间隔缺损
并发症:
是否医保:
挂号科室:
治疗方法:

小儿动脉肝脏发育异常综合征检查 

  1、血常规检查(血象)

发生肝硬化的晚期患儿血细胞计数可显示中性粒细胞减少、血小板减少。

  2、血生化检查

可有轻重不等的高结合胆红素血症(34、2~256、5μmol/L)。血清碱性磷酸酶、γ-谷氨酸转酞酶及胆固醇显著升高,转氨酶可有增加,其他肝脏蛋白通常正常。可有轻度溶血,凝血时间延长,轻度酸中毒。

  3、血液其他检查

乙型肝炎病毒感染检查阴性,各种病原学检查阴性。

  4、辅助检查

X线片检查和造影检查均发现心血管畸形、脊柱畸形等。其他尚应做腹部B超、心电图检查。超声心动图可明确心血管畸形的类型和病变程度。

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