小儿软骨营养障碍...(小儿软骨营养障碍... )

别名:
小儿Kast综合征软骨发育不全,小儿Maffucci综合征
传染性:
无传染性
治愈率:
多发人群:
儿童时期开始
发病部位:
典型症状:
四肢畸形 头颅增大 前额及颧骨突出 脸部大小不一 下颌前突
并发症:
是否医保:
挂号科室:
治疗方法:

  一般实验室检查无特异性改变。组织学检查可见小软骨细胞和大空泡软骨细胞相间排列紊乱。细胞间基质内钙化不良,细胞间有玻璃样软骨。病理检查发现骨骺板不能进行正常骨化的骨进入成熟骨内,是为内生软骨瘤,骨的畸形即由此造成。

  X线检查可见手和足部的短管状骨常扩张呈球形。骨皮质变薄向四周扩展,其中常有钙化。长管状骨干骺端附近骨干可见圆形或椭圆形透亮区,局部骨干膨胀,骨皮质变薄,从而可发生病理性骨折。瘤体内有斑点状钙化。

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