抗体免疫缺陷病(抗体免疫缺陷病 )

别名:
原发性免疫缺陷病
传染性:
无传染性
治愈率:
30%
多发人群:
先天遗传患者
发病部位:
典型症状:
白细胞减少 脾大 恶性贫血 反复感染
并发症:
是否医保:
挂号科室:
治疗方法:

抗体免疫缺陷病检查

 1.X性连锁无丙种球蛋白血症

(X-linked agammaglobulinemia)的实验室检查 血清与组织各类免疫球蛋白明显降低。IgG<2g/L。周围血淋巴细胞正常,但几乎全为T淋巴细胞,B细胞缺如或减少。用抗原刺激不能引起明显的抗体反应,细胞免疫功能一般完善,淋巴结、肝脏、扁桃体和肠道相关淋巴组织生发中心发育不良,浆细胞缺如或罕见。

  2.常见变异型免疫缺陷病

(common variable immunodeficiency,CVID)的实验室检查 主要为血清中免疫球蛋白总量减少,IgG减少,IgA、IgM缺如或减少,CD4/CD8比率降低。对有丝分裂原反应正常,但对植物血凝素反应减弱。

  3.选择性IgA缺乏症

(selective IgA deficiency)的实验室检查 血清与分泌型IgA水平显著降低,少数病人IgE和IgG也减低。周围血B细胞计数正常。血中存在多种自身抗体,如抗LgA抗体、抗甲状腺球蛋白抗体、抗胃壁细胞抗体、抗平滑肌抗体、抗胶原和食物抗原的抗体、抗牛血清蛋白抗体增高。肺部感染者可有X线及肺功能异常。

  4.婴儿暂时性低丙球蛋白血症

(infantile transient hypogammaglobulinemia)的实验室检查 血清IgA、IgM可正常,IgG降低,IgD和IgE也减低。周围血淋巴细胞计数正常。T辅助细胞可能减少,淋巴结及肠活检正常。

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