尼曼-匹克氏病(尼曼-匹克氏病 )

别名:
鞘磷脂沉积病
传染性:
无传染性
治愈率:
10%
多发人群:
先天婴幼儿
发病部位:
典型症状:
肝脾肿大 肌张力减低 细胞酶活性异常
并发症:
是否医保:
挂号科室:
治疗方法:

尼曼-匹克氏病应该如何预防?

  1,预防:

  本病是常染色体隐性遗传,多数患者因为父母近亲结婚而患此病,因此可从严格落实“禁止近亲结婚”的婚姻法来减少此病的病发率,同时也有效的提高我国人们的身体素质。

  无特效疗法,以对症治疗为主,附脂饮食,加强营养。

  2,急救措施

  1)一般处理。

  ⑴保持呼吸道通畅、防止窒息。必要时做气管切开。

  ⑵防止意外损伤。

  ⑶防止缺氧性脑损伤。

  2)控制惊厥。

  ⑴针刺。

  ⑵止痉剂:①定安:常为首选药物。②苯巴比妥钠。③副醛。④10%水合氯醛。⑤氯丙嗪。⑥苯妥英钠。⑦异戊巴比妥钠。⑧硫贲妥钠。

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    擅长疾病:新生儿疾病的诊断、治疗与护理。

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    苏诒英 主任医师
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    田青 主任医师
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    深圳市南山区人民医院 儿科

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