小儿遗传性果糖不...(小儿遗传性果糖不... )

别名:
小儿果糖代谢缺陷,小儿果糖耐受不良,小儿遗传性果糖不耐症,小儿遗传性果糖代谢紊乱
传染性:
无传染性
治愈率:
40%
多发人群:
小儿
发病部位:
典型症状:
肚子疼 恶心与呕吐 肝肿大 出冷汗 低血糖惊厥
并发症:
是否医保:
挂号科室:
治疗方法:

小儿遗传性果糖不...应该如何预防?

  一、治疗

  及时治疗后预后良好。儿科疾病疗治更应强调早期疗治,疾病早期病情较轻,有机体调治能较强,并发症少,及时疗治能取得大好的疗效。肝脏病变常属可逆。   1.饮食疗法:一旦确定诊断,立即终止一切含果糖和蔗糖食物。必须终身不再摄入果糖及蔗糖。由于饮食的限制,维生素C摄入量减少,宜予补充。   2.药物治疗:当出现低血糖时,静脉内注射葡萄糖即可缓解。纠正电解质紊乱,有出血倾向者可给予成分输血。也有报告用大量的叶酸似乎是有希望的治疗方法。  3.对症治疗:对急性肝功能衰竭患儿应予以积极支持治疗。   二、预后  合适的治疗可使所有症状在2~3天内消失,血液生化改变在2周内恢复正常,生长落后情况则需2~3年始见好转。无果糖饮食可使患儿获得完全正常的生活,但多数仍留有轻度肝肿大和脂肪变性。

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