小儿遗传性果糖不...(小儿遗传性果糖不... )

　　一、治疗

　　及时治疗后预后良好。儿科疾病疗治更应强调早期疗治，疾病早期病情较轻，有机体调治能较强，并发症少，及时疗治能取得大好的疗效。肝脏病变常属可逆。　 　1.饮食疗法：一旦确定诊断，立即终止一切含果糖和蔗糖食物。必须终身不再摄入果糖及蔗糖。由于饮食的限制，维生素C摄入量减少，宜予补充。　　　2.药物治疗：当出现低血糖时，静脉内注射葡萄糖即可缓解。纠正电解质紊乱，有出血倾向者可给予成分输血。也有报告用大量的叶酸似乎是有希望的治疗方法。 　3.对症治疗：对急性肝功能衰竭患儿应予以积极支持治疗。 　　二、预后　　合适的治疗可使所有症状在2～3天内消失，血液生化改变在2周内恢复正常，生长落后情况则需2～3年始见好转。无果糖饮食可使患儿获得完全正常的生活，但多数仍留有轻度肝肿大和脂肪变性。