干燥综合征神经系统损害症状诊断
一、症状
1.中枢神经系统损害 文献报道SS合并中枢神经系统损害约占20%。可呈局灶性、多灶性或弥漫性的脑和(或)脊髓损害,神经症状大多出现在SS之后,但少数可先于SS出现。根据其损害的部位不同,临床表现各异,可表现为偏瘫、失语、偏身性感觉障碍、偏盲、局灶性癫痫及脑干和小脑损害的症状;也可表现为意识障碍、精神异常、脑膜刺激征和脑脊液成分异常等脑膜脑炎的征象,以精神障碍、帕金森综合征、癫痫等表现多见。
2.脊髓损害症状 相对较少。可表现为慢性进行性脊髓病或急性横贯性脊髓炎的症状与体征,罕见脊髓蛛网膜下隙出血。脊髓造影大多无异常。
3.周围神经损害 SS并发周围神经损害较为多见,其发生率达30%。可表现为脑神经损害的症状,以三叉神经损害较多见,表现为一侧或双侧的面部麻木和感觉减退,可伴有角膜反射减弱、角膜溃疡、舌痛及口腔溃疡等。此外,也可出现周围性面瘫、动眼神经瘫痪、嗅觉消失及瞳孔不等大等表现。脑神经损害也可呈多发性和反复发作性。脊神经损害可表现为多发性周围神经病、多发性单神经炎,以感觉性周围神经病多见,表现为四肢对称性手套袜样感觉减退,伴有麻木针刺感,下肢症状较上肢出现早而重;或受损神经分布区的麻木和感觉异常,可伴有运动异常。肌电图呈失神经性改变,运动和感觉神经传导速度减慢。
4.肌肉损害症状 肌肉症状可出现在SS的前后,主要表现为四肢轻重不等的近端肌肉无力、肌力减弱,可伴有发音和吞咽困难。肌电图呈肌源性损害。
5.其他 有报道SS可合并自主神经的损害,表现为瞳孔改变、无汗及尿便障碍等。还有的合并肾小管酸中毒,表现为低钾性周期性麻痹。
二、诊断
根据患者病史中有眼干燥、口干、皮肤干燥的表现,周围血中SS-A和SS-B自身抗体阳性,并出现神经系统损害的症状,若伴有其他结缔组织病的表现如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮(SLE)等,应高度怀疑SS合并神经系统损害。
应进一步进行腰穿CSF检查、肌电图及脑CT或MRI检查,必要时行肌肉和周围神经的活检。