一、症状
慢性淋巴性甲状腺炎,常作为其他自身免疫性疾病中的一部分而发病,称自身免疫多腺体综合征。有报道自身免疫性甲状腺疾病的受侵腺体均有淋巴细胞浸润,为合并Addison病和胰岛素的依赖性糖尿病,男女患病比例约为1:2。在儿科中最常见的多腺体综合征为IDDM合并有自身免疫性甲状腺疾病,最常见为合并CLT甲状腺肿,甲状腺功能正常,甲状腺抗体阳性。此类病人必须定期测定甲状腺功能和血中抗体水平。
一)典型临床特征
1、 多为缓慢发病
无特殊感觉,初期突出症状为甲状腺肿大,但甲状腺功能正常。
2、 发病初期甲状腺常有不同程度的弥漫性肿大
通常右叶大于左叶,表面光滑,质地柔软,无结节。随病程延长甲状腺肿大明显,伴有结节,质地中等硬度或坚硬,无压痛。
3、 少数病人可引致甲亢
约60%病人会出现甲低的症状,部分病人更因滤泡上皮高度变性和纤维化而导致永久性甲低。
4、 自身免疫性甲状腺
疾病常伴恶性贫血和Cetrophie消化道炎症,部分患者伴有部分或全部脱发。
二)不典型临床特征
1、桥本氏甲亢
即Graves病和CLT合并存在,也可相互转化。患者会出现如心悸、多汗、易饥、消瘦等甲亢症状,高滴度TGAb和TPOAb,可有TSAb阳性,甲状腺的131I吸收率增高,并且不受T4所抑制,病理学上同时有GD和CLT特征性改变。
2、突眼型:
以浸润性突眼为主,可伴有甲状腺肿。临床表现为甲状腺功能正常,TGAb、TPOAb阳性,部分病人可测到TSAb(甲状腺刺激抗体)及致突眼免疫球蛋白。
3、类亚急性甲状腺型:
临床表现类似亚急性甲状腺炎,起病急,甲状腺增大快及伴疼痛,131I吸收率测定正常,T3、T4正常,TGAb、TPOAb高滴度阳性。
4、青少年型:
青少年型CLT的甲状腺功能正常,TGAb、TPOAb滴度较低,临床诊断比较困难。患者甲状腺组织内缺乏嗜酸细胞,通常无全身及其他局部症状,但可能影响生长发育,部分患者甲状腺肿大较缓慢,称青少年增生型。
5、伴发甲状腺肿瘤型:
临床常表现为孤立性结节、质硬,TGAb、TPOAb滴度较高,结节可能部分为甲状腺瘤或甲状腺癌,周围部分为CLT,CLT合并甲状腺癌的发生率为0.5%~26.0%。
若临床遇到下列情况时,应考虑合并肿瘤的可能,进行FNAC或切除活检:①甲状腺痛明显,甲状腺素治疗无效;②甲状腺素治疗后腺体不缩小反而增大;③甲状腺肿大伴颈部淋巴结肿大且有压迫症状;④腺体内有单个冷结节,不对称,质硬。
6、纤维化型(萎缩型):
出现于病程较长的患者。临床表现为甲状腺萎缩,质地坚硬,可出现甲状腺广泛或部分纤维化,TGAb和TPOAb可因甲状腺破坏、纤维化而不高,甲状腺功能亦减退,组织切片显示与CLT相同。容易被误诊为原发性甲减或甲状腺癌,是导致成年人黏液性水肿的主要原因之一。
7、伴发其他自身免疫性疾病
表现为多发性自身免疫性疾病,如CLT伴Addisons病、糖尿病、恶性贫血、特发性甲状旁腺功能低下、重症肌无力、系统性红斑狼疮等疾病,也被称为“自身免疫性多腺体衰竭综合征”或“多肉芽肿衰竭综合征”。是多发性内分泌腺瘤综合征Ⅱ型(Addison病,AITD,Ⅰ型糖尿病,性腺功能减退症)的表现之一。
8、桥本脑病:
严重而罕见。病因和发病机制不清。
临床表现可为:①血管炎型:以脑卒中样发作反复出现为特征。
②弥漫性进展型:可出现意识障碍、精神错乱、嗜睡或昏迷等症状。脑脊液检查异常,表现为蛋白含量升高,单核细胞增多,甲状腺激素水平一般正常或偏低,甲状腺抗体阳性,尤其是TPOAb滴度高。皮质激素治疗的效果好,甲状腺素也有较好的疗效。
二、诊断
诊断标准 目前对CLT的诊断标准尚未统一,1975年Fisher提出5项指标诊断方案,若5项中有2项者可拟诊为CLT,具有4项者可确诊:
①甲状腺弥漫性肿大,质坚韧,表面不平或有结节;
②TGAb、TMAb阳性;
③血TSH升高;
④甲状腺扫描有不规则浓聚或稀疏;
⑤过氯酸钾排泌试验阳性。
一般在临床中只要具有典型CLT临床表现,血清TGAb、TPOAb阳性即可临床诊断为CLT。对临床表现不典型者,需要有高滴度的抗甲状腺抗体测定方能诊断。对这些患者如查血清TGAb、TPOAb为阳性,应给予必要的影像学检查协诊,并给予甲状腺素诊断性治疗,必要时应以FNAC或冰冻切片组织学检查确诊。