脂质沉积性肌病(脂质沉积性肌病 )

别名：: 脂肪贮积肌病

传染性：: 无传染性

治愈率：: 40%

多发人群：: 儿童

发病部位：

典型症状：: 蛋白尿 肌性肌无力 肌痛 对称性肌无力

并发症：

是否医保：: 是

挂号科室：

治疗方法：

脂质沉积性肌病治疗？

脂质沉积性肌病一般治疗

　　脂质沉积性肌病西医治疗

一、治疗

　　1.口服泼尼松治疗成人开始剂量为20～40mg/d，晨间一次服下，1个月后随病情改善而渐减剂量，减量速度宜慢，并随剂量减少而服用时间延长，以免因减量过快导致病情反复。维持量为5～10mg/d，可连用数月。儿童剂量酌减。泼尼松疗效的机制尚不明确，可能对三酰甘油脂肪酶(triglyceride lipase)有直接激活作用(Engel，1972)或由于泼尼松可刺激肌细胞对肉碱的摄取(Molstad等，1979)。

　　2.对肯定为肉碱缺乏者可口服L-肉碱作为替代疗法。开始剂量为100mg/kg，以后减为25mg/kg，每4～6小时1次。对肉碱棕榈酰基转移酶缺乏所致的患者尚无特殊疗法。

　　3.如有肌红蛋白尿及肾功衰竭应采取对症治疗。宜进食低脂、高糖饮食，并应避免持久运动及空腹饥饿。

　　二、预后

　　部分患者可因肾功衰竭而死亡，多数患者可存活多年。一般女性患者症状较轻。

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