肢端肥大症(肢端肥大症 )

别名:
巨人症,肢端肥大 ,
传染性:
无传染性
治愈率:
60%
多发人群:
无特殊发病群体
发病部位:
典型症状:
肥胖 头痛 内分泌功能亢进 下颌前突 皮肤肥厚
并发症:
是否医保:
挂号科室:
治疗方法:

肢端肥大症治疗?

肢端肥大症一般治疗

  一、治疗

  肢端肥大症的治疗方法应根据患者的病情轻重及性质而定。目前采用较多的为60Co放射疗法以及γ刀治疗。

  1.手术治疗

通过经颅手术法或经蝶窦显微手术法切除垂体瘤,以制止腺瘤分泌GH及PRL,减轻压迫及浸蚀,疗效较好,视野恢复,视力恢复及内分泌症状改善等约占50%以上。目前经蝶骨手术切除垂体瘤方法应用较多,术后病人恢复较快,适用于周身情况较差不能耐受开颅手术的患者。

  2.放射疗法

有内照射及外照射方法,国内通常采用外照射方法,包括深部X线、60Co放射治疗及重粒子放射治疗等。内照射方法是通过手术,将放射物质源(一般有198Au及90Y等)植入蝶鞍内,直接对垂体瘤放射治疗,减少周围组织损伤。近年来γ刀治疗发展迅速,对有适应证者不失为一种理想的选择,疗效多较确切。

  3.药物治疗

常用的药物包括:①多巴胺能激动药:如溴隐亭、培高利特(硫丙麦角林)(pergolide mesilate)、利舒脲(麦角乙胺)和卡麦角林(cabergoline)等。这类药物对多数患者仅能使症状得到一定改善,疗效较差。用药后血生长激素水平下降至5µg/L者,约占20%,垂体瘤缩小者仅占10%~15%。②生长抑素及其类似物:如奥曲肽(善得定)100ng,肌注,2~3次/d;兰瑞肽(索马杜林)30mg,每2周肌注1次;生长抑素(施他宁)150ng,q12h肌注(但不宜长期应用)。治疗过程中应根据血清生长激素的水平调节药物剂量。长期用药价格昂贵并可引起胆囊炎、胆石症。③对症治疗:对肢端肥大的风湿症可给予非甾体抗炎药对症治疗。

  近20年来采用溴隐亭(bromocriptine)及赛庚啶(cyproheptadine)治疗肢端肥大症及溢乳症取得一定疗效,可使GH及PRL分泌减少,症状缓解。目前临床上还采用生长抑素激动药SmS201~995即奥曲肽(sandostatin)治疗肢端肥大症并取得较好疗效。

  4.骨矿代谢紊乱治疗

对有较严重的骨质疏松与骨痛患者应给予钙剂及维生素D制剂,或降钙素治疗,以减轻骨痛症状。一般仅有血磷升高或尿钙增加的矿物代谢紊乱,而骨病不明显的患者,主要仍是以治疗原发病为主,可不用其他治疗。

  二、预后

  本病多因垂体肿瘤引起,进展缓慢,病程较长,可达30余年。首选手术切除垂体瘤,可根治本病。如并发高血压,心脏肥大,心室肥厚可发展出现心力衰竭,心律失常。垂体肿瘤压迫蝶鞍附近的视交叉、肿、视力减退、视野缩小甚至颅内压升高。胖、睡眠障碍、尿崩症等其预后不佳。

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