小儿甲状旁腺功能减退症一般治疗
一、治疗
1.抽搐发作期
(1)应用10%葡萄糖酸钙溶液10~20ml加入10%葡萄糖溶液中慢速静脉输入10min(每10毫升中含钙元素90mg)。也可按每次1~2mg/kg给钙,必要时可给2次。急性期治疗应每天测血钙和心电图,直到临床症状缓解或血钙上升到6.75mmol/L(7mg/dl)。如果病人在2~3周内曾经使用过强心苷类药物要 小心,应该将血钙维持在正常下限,切忌使用大剂量钙剂,因为高钙血症使心脏对强心苷极为敏感,容易发生心律不齐甚至猝死,因此最好停用强心苷类药物。
(2)要保持呼吸道通畅,缺氧严重时吸氧气。抽搐时可给镇静药如地西泮(安定)、苯妥英钠等。
(3)急性期维生素D治疗:维生素D2或二氢速固醇(dihydrotachysterol),维生素D2小婴儿0.1~0.5mg/24h,儿童为0.5~1.0mg/24h。1mg的维生素D2或维生素D3含有4万U生物活性。目前提倡应用1,25(OH)2D3 (calcitriol),最小剂量为24h给0.03~0.08μg/kg,1~2μg/d非常有效。
2.维持治疗期
(1)钙制剂:每天应用1~2g元素钙。如果甲旁减患者血钙低至2.0mmol/L,但无手足抽搐或只有轻微的神经-肌肉症状,可以只口服钙剂,200mg元素钙每天2~4小时1次,或者加口服维生素D或其衍生物即可,不必静脉推注钙剂。
(2)维生素D:维生素D2,用量5万~15万U/d(1.25~3.75mg)或者1,25(OH)2D3,50μg/24h,24h给2000~5000U,经治疗血清1,25(OH)2D水平接近正常。一般应用1,25(OH)2D,1~4天开始发挥作用,半衰期为9天。药效为维生素D的20倍。用此药应注意维生素D中毒。
(3)镁的补充:当血镁浓度低于0.6mmol/L(1.5mg/dl)时,补充硫酸镁24h给70~150mg/kg。
3.术后甲旁减
应补充甲状腺激素。如伴有肾上腺皮质功能减退,应及时补充皮质醇,但需注意的是皮质醇与维生素D有明显的拮抗作用,并可增加尿钙排泄、减少肠钙的吸收,加重低钙血症,因此如使用皮质醇需及时调整维生素D和钙剂的剂量。
4.氢氧化铝凝胶
可与肠道磷酸盐结合,同时刺激肾脏合成1,25-(OH)2D3,从而促进肠钙吸收;但是长期摄人铝化物,可以影响磷的吸收,干扰磷化物代谢;降低三磷酸腺苷,影响PTH的活性;引起铝过多或慢性铝中毒。因此,在大剂量应用维生素D的患者应慎用或不用铝剂。
5.饮食治疗
饮食上应采用高钙、低磷饮食,限制牛奶等乳制品、蛋黄、菜花等高磷食品的摄入。尽量避免应用能加重低血钙的药物,如避孕药、糖皮质激素、地西泮、苯妥英钠、苯巴比妥(苯巴比妥钠)等制剂,即使使用亦不宜长期使用。
二、预后
甲旁低预后较好,若能早期控制低血钙,智力发育可不受影响。对已造成继发性癫痫的甲旁低病儿,影响智力,并须同时进行抗癫痫治疗。