黏多糖贮积症Ⅲ型(黏多糖贮积症Ⅲ型 )

别名:
山菲利普综合征,粘多糖病Ⅲ型,粘多糖增多症Ⅲ型,粘多糖贮积病Ⅲ型
传染性:
无传染性
治愈率:
40%
多发人群:
一般在4~7岁发病,10岁时最...
发病部位:
典型症状:
脾肿大 抽风 智力减低 关节僵直
并发症:
是否医保:
挂号科室:
治疗方法:

黏多糖贮积症Ⅲ型治疗?

黏多糖贮积症Ⅲ型一般治疗

  一、治疗

  目前无有效治疗方法。曾进行过各种试验治疗,但效果不肯定。糖皮质激素在鼠的实验中有抑制黏多糖合成作用,但病人每天服用泼尼松2mg/kg并未出现临床效果。大量维生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病人培养的成纤维细胞,可以使其异染性消失。给病人口服维生素A 1万~10万U,4次/d,经1个月~数月后可改善症状,可使尿中黏多糖排出增多,但与体内沉积的黏多糖量相比则微不足道。维生素C的应用也未见临床疗效。甲状腺素或生长激素的应用也同样无效。对于输入新鲜血浆的治疗方法意见尚有分歧,一部分作者认为可得到明显的、暂时的临床好转,但其他作者应用却未得到确切的疗效。

  二、预后

  可能在儿童期死亡,也可存活较长,多死于呼吸道感染。

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