小儿多发性肾小管...(小儿多发性肾小管... )

别名:
小儿FanconiⅡ综合征,小儿Fanconi-Toni-Deber综合征,小儿Lignac-Fanconi综合征,小儿Lignac综合征
传染性:
无传染性
治愈率:
多发人群:
婴幼儿
发病部位:
典型症状:
乏力 低血钾 生长缓慢 低磷血症
并发症:
是否医保:
挂号科室:
治疗方法:

小儿多发性肾小管...治疗?

小儿多发性肾小管功能障碍综合征一般治疗

  一、治疗

  1.大剂量维生素D:先用大剂量维生素D控制佝偻病,每天1万~5万U,从较小量开始,必要时加大,同时追踪血钙及尿钙浓度,慎防高钙血症,也可用1,25-(OH)2D3,大剂量维生素D尚可部分恢复肾小管的转运功能。

  2.加用电解质液:如用维生素D治疗数周,未见功效,应加用电解质液,可用枸橼酸钠和枸橼酸钾合剂(钠盐和钾盐各100g溶在1L水中,钠,钾含量各为2mmol/L)对缓解低血钾症和酸中毒有效,合剂用量为2ml/(kg·d),但须根据血清二氧化碳结合力和血钾浓度以调整剂量,即使没有低钾血症,也应持续口服钾盐,否则在大量补充时,更多的钾将由肾脏丢失。

  3.肾功不全:在发病晚期往往出现肾功能不全,须根据肾脏对电解质排泄的情况而调节钾,钠用量。

  4.利尿药:氢氯噻嗪(双氢克尿噻)可造成细胞外容积减少而提高碳酸氢盐肾阈。

  5.补液:静脉补液或口服补液,以防脱水。

  二、预后

  本病征治疗适当时,佝偻病,酸中毒和氨基酸尿均可见明显好转,但最后常发生肾功能衰竭和尿毒症,发病年龄越早的预后越严重。

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