小儿皱梅腹综合征(小儿皱梅腹综合征 )

别名:
小儿Froelich综合征,小儿Obrinsky综合征,小儿腹发红综合征
传染性:
无传染性
治愈率:
80%
多发人群:
新生儿
发病部位:
典型症状:
囊肿 无力 排尿障碍 腹肌严重发育不良
并发症:
是否医保:
挂号科室:
治疗方法:

小儿皱梅腹综合征治疗?

小儿皱梅腹综合征一般治疗

  一、治疗

  目前治疗上多数人主张非手术治疗,用弹力绷带包扎腹部。保持尿路引流通畅,预防和治疗尿路感染,保护肾功能。

  肺发育不良及辅助呼吸动作的肌肉功能低下,对症治疗:给氧,清除呼吸道内的分泌物,必要时用呼吸机辅助.

  肾功能不全者出现无尿或少尿,即使是新生儿也可长期作腹膜透析以治疗尿毒症。

  1.轻症病例 可采用腹带紧束固定,亦可考虑做腹壁缺损修补术,适当时期做睾丸固定术。

  2.手术:可行肾盂、膀胱造瘘,尿路重建,但手术效果不确定。

  (1) 腹部整形术:重建腹壁,但现多用腹带固定。

  (2)膀胱造瘘:幼年期除因用药物不能控制感染,须做膀胱造瘘以减轻泌尿系张力外,应观察小儿发育情况。

  (3)输尿管成型术:并不能消除膀胱输尿管反流或放射线检查出来的不正常输尿管形态。由于输尿管蠕动功能不良,严重病例有时须做高位尿路改流术。

  (4)腹壁折叠术:不能改善尿路引流,但能改善咳嗽。

  (5)睾丸固定术:1岁左右行睾丸固定术,以防恶变,但缺乏生育功能。本病征隐睾由于睾丸常位于腹膜后高位,难以完成睾丸固定术,近年应用显微外科手术做小血管吻合术,可将高位睾丸移入阴囊,但对本征患儿是否适用,值得考虑。个别需睾丸自体移植术。

  (6) 肾移植:肾衰竭、肾不发育或严重尿毒症时,可进行同种异体肾移植术。

  (7)巨大肾盂输尿管扩张,输尿管和膀胱已完全丧失功能,可采用肠代输管和腹壁开口术。

  二、预后

  本病征能否存活,取决于心脏、神经系统畸形程度和肾脏受累的情况。20%梅干腹综合症患儿新生儿期死亡,50%患儿3个月至2年内死亡,少数活至成年。

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