遗传性铁粒幼细胞...(遗传性铁粒幼细胞... )

别名:
遗传性高铁成红细胞性贫血,遗传性铁粒幼红细胞性贫血
传染性:
无传染性
治愈率:
30%
多发人群:
10~20岁
发病部位:
典型症状:
乏力 免疫力下降 无力 红细胞体积增大 食指指甲凹陷
并发症:
是否医保:
挂号科室:
治疗方法:

遗传性铁粒幼细胞...治疗?

遗传性铁粒幼细胞性贫血一般治疗

  一、治疗

  1.大剂量维生素B6(吡哆醇) 100~200mg/d;约有不到半数的病例能减轻症状。复发后再用维生素B6(吡哆醇)治疗有时仍有效,但往往疗效不如第一次,有的则变为无效。加用左旋色氨酸有时可使维生素B6(吡哆醇)治疗再有效。个别患者症状缓解后维持治疗一段时间可以停药。

  2.定期输红细胞用于贫血且用维生素B6(吡哆醇)无效者 尤其是少儿以保证其正常的生长发育。如体内储铁过多,病情许可者应采用放血疗法;若病情不能耐受则可给予铁螯合剂治疗。

  3.本病脾切除后极易发生血栓并发症且常为致命性的 除了由继发的血小板增多导致栓塞外,还有其他致栓因素,控制血小板数和其他抗凝治疗常无效,因此不宜行脾切除术。

  二、预后

  对吡哆醇治疗有效者能较好地生存许多年,而无效者常因骨髓衰竭,严重贫血,心律失常,肝功能衰竭或继发感染而死亡。

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  • 邓琦,主任医师
    邓琦 主任医师
    未开通
    天津市第一中心医院 血液科

    擅长疾病:各种血液病的诊断和治疗技术,包括应用造血干细胞移植技术治疗血液系统恶性肿瘤。

  • 邓琦,主任医师
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  • 崔徐江,主任医师
    崔徐江 主任医师
    未开通
    广东省中医院 血液科

    擅长疾病:综合内科病的诊治及健康调养,如:感冒咳嗽、胃痛腹泻、糖尿病、甲亢、失眠、头痛、疲劳、风湿、肾病、高血压、心血管疾病、脂肪肝、贫血、出血等。

  • 代喜平,主任医师
    代喜平 主任医师
    未开通
    广东省中医院 血液科

    擅长疾病:中西医结合治疗血液肿瘤性疾病,如骨髓增生异常综合征、急慢性白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增殖性疾病;各类贫血性疾病和血小板减少性紫癜。

  • 葛志红,主任医师
    葛志红 主任医师
    未开通
    广东省中医院 血液科

    擅长疾病:中西医结合诊治内科杂病,各类贫血、出血性疾患,胃肠道疾患、高血压、淋巴瘤及恶性肿瘤的诊治。

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