黏多糖贮积症Ⅴ型(黏多糖贮积症Ⅴ型 )

别名:
希氏综合征,粘多糖病Ⅴ型,粘多糖增多症Ⅴ型,粘多糖贮积病Ⅴ型
传染性:
无传染性
治愈率:
20-30%,大多以控制症状为主
多发人群:
儿童
发病部位:
心脏 其他
典型症状:
水肿 感觉障碍 角膜混浊 关节强直
并发症:
神经炎 主动脉瓣关闭不全
是否医保:
挂号科室:
内分泌科 儿科
治疗方法:
药物治疗
简 介
本型又称希(Scheie)氏综合征,现已被分类为黏多糖贮积症Ⅰ型的亚型,这是因为本病病人酶的缺陷与Ⅰ型相同,两者的基因与遗传方式也相同。本综合征的特征为智力正常,有中度骨骼改变、主动脉瓣病变及神经压迫症状。
是否属于医保
别 名
希氏综合征,粘多糖病Ⅴ型,粘多糖增多症Ⅴ型,粘多糖贮积病Ⅴ型
发病部位
骨 心脏 其他
传染性
无传染性
多发人群
儿童
相关症状
水肿 感觉障碍 角膜混浊 关节强直
并发疾病
神经炎 主动脉瓣关闭不全
就诊科室
内分泌科 儿科
治疗费用
市三甲医院约(3000 —— 8000元)
治愈率
20-30%,大多以控制症状为主
治疗周期
终身治疗
治疗方法
药物治疗
相关检查
尿常规
常用药品
肠多糖片,肠多糖片
最佳就诊时间
就诊时长
复诊频率/治疗周期
终身治疗

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    李梅 主任医师
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    未开通
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    史轶蘩 主任医师
    未开通
    北京协和医院 内分泌科

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    北京协和医院 内分泌科

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