黏多糖贮积症Ⅴ型(黏多糖贮积症Ⅴ型 )

别名：: 希氏综合征,粘多糖病Ⅴ型,粘多糖增多症Ⅴ型,粘多糖贮积病Ⅴ型

传染性：: 无传染性

治愈率：: 20-30%，大多以控制症状为主

多发人群：: 儿童

发病部位：

典型症状：: 水肿 感觉障碍 角膜混浊 关节强直

并发症：

是否医保：: 是

挂号科室：

治疗方法：

黏多糖贮积症Ⅴ型有哪些症状？

　　一、症状

　　临床症状与MPS I-H型相似，但较轻。最早出现和主要症状是进行性角膜周边部浑浊。可发生色素性视网膜炎。于6～8岁出现轻度关节强直，爪状手，面、容轻度粗笨样，口宽大，多毛，无明显侏儒。可有肝大，脾不大。可有耳聋。智力正常，有的甚至聪明过人。也有的出现精神病症状。由于胶原组织压迫神经，常出现腕管综合征(正中神经分布区感觉障碍，手指水肿，鱼际萎缩)，以后可出现主动脉瓣关闭不全或狭窄。

　　二、诊断

　　本型诊断与Ⅰ型相似，但无智力低下，发病年龄也较晚，并且有神经炎，角膜浑浊为周边性。

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