黏多糖贮积症Ⅴ型(黏多糖贮积症Ⅴ型 )

别名：: 希氏综合征,粘多糖病Ⅴ型,粘多糖增多症Ⅴ型,粘多糖贮积病Ⅴ型

传染性：: 无传染性

治愈率：: 20-30%，大多以控制症状为主

多发人群：: 儿童

发病部位：

典型症状：: 水肿 感觉障碍 角膜混浊 关节强直

并发症：

是否医保：: 是

挂号科室：

治疗方法：

黏多糖贮积症Ⅴ型治疗？

黏多糖贮积症Ⅴ型一般治疗

　　一、治疗

　　目前无有效治疗方法。曾进行过各种试验治疗，但效果不肯定。糖皮质激素在鼠的实验中有抑制黏多糖合成作用，但病人每天服用泼尼松2mg/kg并未出现临床效果。大量维生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病人培养的成纤维细胞，可以使其异染性消失。给病人口服维生素A 1万～10万U，4次/d，经1个月～数月后可改善症状，可使尿中黏多糖排出增多，但与体内沉积的黏多糖量相比则微不足道。维生素C的应用也未见临床疗效。甲状腺素或生长激素的应用也同样无效。对于输入新鲜血浆的治疗方法意见尚有分歧，一部分作者认为可得到明显的、暂时的临床好转，但其他作者应用却未得到确切的疗效。

　　二、预后

　　良好，寿命似不受影响，有活到60岁以上者。

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