先天性无转铁蛋白...(先天性无转铁蛋白... )

别名：: 先天性转铁蛋白缺乏症

传染性：: 无传染性

治愈率：: 40%

多发人群：: 常染色体隐性遗传人群

发病部位：

典型症状：: 面色苍白 疲乏 心音异常 收缩期杂音 肝大而硬

并发症：

是否医保：: 是

挂号科室：

治疗方法：

先天性无转铁蛋白...是怎么回事？

　　一、发病原因

　　常染色体隐性遗传。

　　二、发病机制

　　在哺乳动物，体内铁含量几乎完全依赖于通过肠道吸收来调节。正常人血清转铁蛋白浓度200～300mg/dl，高于20mg/dl者可不出现临床症状及贫血，低于10mg/dl者则可能发生严重生长迟缓及贫血。提示最低转铁蛋白需要浓度为10～20mg/dl。该病患者肠黏膜对铁的吸收功能是正常的。由于患者血浆中缺少转铁蛋白来将肠道吸收的铁转运至骨髓，骨髓的幼红细胞血红蛋白合成受到严重障碍，出现显著的小细胞低色素性贫血，而大量铁以铁蛋白和含铁血黄素的形式沉积在肝、脾、胰腺等脏器中，严重者表现为相应脏器的功能异常。

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