先天性无转铁蛋白...(先天性无转铁蛋白... )

别名:
先天性转铁蛋白缺乏症
传染性:
无传染性
治愈率:
40%
多发人群:
常染色体隐性遗传人群
发病部位:
典型症状:
面色苍白 疲乏 心音异常 收缩期杂音 肝大而硬
并发症:
是否医保:
挂号科室:
治疗方法:

先天性无转铁蛋白...治疗?

先天性无转铁蛋白血症一般治疗

  一、治疗

  输入纯化的转铁蛋白或正常人血浆可获良好疗效,患儿贫血症状渐消失并恢复生长发育。用纯化的转铁蛋白可减少由输血带来的肝炎等疾病的危险,应尽量避免输红细胞以防铁在骨髓外积聚过多,继发血色病的危险。

  输入纯化的转铁蛋白或正常人血浆后患者体内转铁蛋白的升高持续不超过1周,但此期间一批幼红细胞摄取铁后逐渐成熟,可维持正常造血达4个月,故每2~4个月输1次即可。有些患者每3~4个月静脉注射1~2g高纯度转铁蛋白,共治疗4~7年疗效良好,未产生转铁蛋白抗体。

  二、预后

  关于患者预后资料有限,长期预后尤为如此。未经治疗者多死于含铁血黄素沉着和充血性心力衰竭。接受转铁蛋白治疗者有存活26年的报告。早期诊断、早期足量人转铁蛋白治疗对防止脏器含铁血黄素沉着非常重要。

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  • 邓琦,主任医师
    邓琦 主任医师
    未开通
    天津市第一中心医院 血液科

    擅长疾病:各种血液病的诊断和治疗技术,包括应用造血干细胞移植技术治疗血液系统恶性肿瘤。

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  • 崔徐江,主任医师
    崔徐江 主任医师
    未开通
    广东省中医院 血液科

    擅长疾病:综合内科病的诊治及健康调养,如:感冒咳嗽、胃痛腹泻、糖尿病、甲亢、失眠、头痛、疲劳、风湿、肾病、高血压、心血管疾病、脂肪肝、贫血、出血等。

  • 代喜平,主任医师
    代喜平 主任医师
    未开通
    广东省中医院 血液科

    擅长疾病:中西医结合治疗血液肿瘤性疾病,如骨髓增生异常综合征、急慢性白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增殖性疾病;各类贫血性疾病和血小板减少性紫癜。

  • 葛志红,主任医师
    葛志红 主任医师
    未开通
    广东省中医院 血液科

    擅长疾病:中西医结合诊治内科杂病,各类贫血、出血性疾患,胃肠道疾患、高血压、淋巴瘤及恶性肿瘤的诊治。

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