一、病因
先天性因素（35%）
原癌基因激活，肿瘤抑制基因失常，DNA错配修复基因的缺失使DNA损害不能及时被修复，积累起来造成原癌基因和肿瘤抑制基因的突变，调节细胞进入程序性细胞死亡的基因异常都会导致肿瘤的发生，肿瘤发生后由第三脑室外突入第三脑室内生长或是在第三脑室原发性生长都是第三脑室肿瘤。
理化因素（45%）
多环芳烃，芳香胺类与氨基偶氮染料，亚硝胺类，真菌毒素，烷化剂与酰化剂等，这些致癌化学物质可诱发肿瘤。此外，离子辐射，热辐射，一些金属，RNA致瘤病毒、DNA致瘤病毒都可诱发肿瘤发生。
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