原发性甲状旁腺功...(原发性甲状旁腺功... )

别名:
侠瘿瘅,侠瘿瘤
传染性:
无传染性
治愈率:
50%
多发人群:
所有人群
发病部位:
典型症状:
皮肤瘙痒 恶心 食欲不振 甲状旁腺功能亢进 精神萎靡
并发症:
是否医保:
挂号科室:
治疗方法:

 原发性甲状旁腺功能亢进症检查

  1.血钙增高

血中总钙的正常值为2.25~2.75mmol/L(9~11mg/dl),几乎所有甲旁亢患者均有血钙增高,少见的“血钙正常性甲旁亢”,实际上是血钙呈间歇性增高,应反复多次测定。PHPT若伴有维生素D缺乏、软骨病、肾功能不全、胰腺炎以及罕见的甲状旁腺腺瘤坏死出血时,可无高钙血症。一般生化法测得的血钙为离子钙与蛋白结合钙的总和,故其结果受到血清中白蛋白浓度的影响;为校正其对血中总钙值的影响,白蛋白以4g/dl为基准,每增减1g/dl,血中总钙应相应减增0.2mmol/L(0.8mg/dl)。若以血清离子自动分析仪测离子钙,则几乎所有的PHPT患者均增高;其正常值约为血中总钙的一半。此外血pH值也影响血钙的测定值,酸中毒时可抑制Ca2 与白蛋白结合,使Ca2 增高,反之,碱中毒时Ca2 降低;血中的pH值以7.4为基准,每升降0.1,血中离子钙应增减0.05mmol/L。对血钙值意义的判断,尚需排除假性高钙血症,后者可发现于采血时止血带压迫时间过长(因可致血液浓缩)、血液与软木塞有接触,或使用粉笔灰污染的玻璃制品等。

  2.血磷降低

血磷的正常值为0.97~1.45mmol/L(3~4.5mg/dl)。由于PTH可抑制肾小管对磷的重吸收,使肾排磷增多,故典型的PHPT时血磷降低。但由于血磷受饮食、年龄及肾功能等多种因素的影响,PHPT时仅有半数以上的患者血磷降低,其余患者在正常低限。本病后期若发生慢性肾功能衰竭,则血磷可正常甚或偏高,但血磷>1.83mmol/L则不支持PHPT的诊断。高血钙伴低血磷更支持PHPT的诊断,可据以与恶性肿瘤骨转移引起的高血钙伴血磷正常或增高者相鉴别。

  3.尿钙增高

我国人的尿钙正常值为50~62.5mmol/24h(200~250mg/24h),肾钙阈值为0.175~2.0mmol/L(7~8mg/dl),所以高钙血症常有继发性尿钙增高。由于PTH可促进肾小管对钙的重吸收,致使甲旁亢的高尿钙较之其他高钙血症所致的高尿钙要轻。尿钙的排泄最好以尿钙清除率/肌酐清除率之比计算。高钙血症患者若尿钙<60mmol/24h,支持PHPT的诊断;非甲旁亢所致的高钙血症,因PTH分泌被抑制,所以尿钙排泄明显增高。

  4.尿磷增高

我国人的尿磷正常值为22.4~48mmol/24h(0.7~1.5g/24h),PHPT患者因肾小管对磷的重吸收(TRP)降低(<83%),尿中排磷增高。但本病患者若血磷明显降低,尿中排磷的绝对值可降至正常范围,而相对值仍偏高;有低磷血症而尿磷>19.2mmol/24h(0.6g/24h)者,对本病有诊断意义。

  5.血中PTH的放免测定

完整的PTH为由84个氨基酸组成的多肽,在血循环中除有完整的PTH分子外,还有经裂解后产生的PTH1~34的氨基端片段及PTH35~84的羧基端片段;前者有生物活性,而后者无生物活性。由于完整的PTH及氨基端片段的半衰期短,较难用抗体作放免测定,而羧基端片段可经肾小球滤过和肾小管重吸收而进行代谢,半衰期长,便于反映PTH的分泌量,故为一般实验室所常用,称为免疫活性PTH(iPTH)。但不同实验室选用的抗体种类不同,所得数据也不同。血浆iPTH的正常值为100~500pg/ml,甲旁亢者iPTH可增高或处于正常高限,与同一血样的血钙值相比,相对值明显增高。PHPT时血中的PTH与血钙值平行升高;继发性甲旁亢时血中的PTH与血钙呈负相关;而非甲旁亢引起的高钙血症时,iPTH极低或测不出。但血中的PTH并不能区分原发性异位性(异源性)的PTH综合征。近年来用敏感的放免法测PTH44~68的中间片段,大大提高了诊断的敏感性。更有最为敏感和特异的二点法测定完整的PTH,几乎能检测到甲旁减时的抑制性浓度。高钙血症伴PTH增高是诊断PHPT的最重要的直接依据。但应注意肾衰竭时,由于PTH35~84的羧基端片段排泄障碍,可导致测定结果异常增高。高血钙而PTH降低可排除PHPT。

  6.尿中环磷腺苷(cAMP)增高

正常尿中总cAMP为1.83~4.55µmol/dl。PTH可与肾小管上皮细胞内的特异性受体结合,使cAMP的生成增高,所以尿中cAMP增高是甲旁亢的间接诊断依据,若与血中PTH及血钙的测定配合,对甲旁亢的诊断与鉴别诊断均能提供更有价值的依据。

  7.1,25-(OH)2D3测定

PTH能激活肾小管的1α-羟化酶,使肾脏生成的1,25-(OH)2D3增高。甲旁亢患者尤其是尿钙增高并发肾结石者大多增高。但此项测定与正常人可有重叠。

  8.轻度高血氯性酸中毒

PTH可直接抑制肾小管对重碳酸盐的重吸收,加之低磷血症也可抑制重碳酸盐的重吸收,因此甲旁亢可并发高血氯性酸中毒。非甲旁亢时的高钙血症则促进肾小管重吸收重碳酸盐,因而可引起低血氯性碱中毒。甲旁亢的高氯性酸中毒大多于甲状旁腺切除后恢复,但偶尔于术后最初几天代谢性酸中毒,反而加重,可能与术后肾功能恶化、磷酸盐耗竭、骨再矿化时释出H ,或残存甲状旁腺组织的功能恢复等有关。

  9.血中碱性磷酸酶

抗酒石酸酸性磷酸酶及尿中羟脯氨酸增高 这3项测定分别反映成骨细胞、破骨细胞及骨转换的活跃程度,往往与甲旁亢的骨病相平行;此与骨的转换率加速有关。

  10.其他实验室检查

以下检查对甲旁亢的诊断有参考价值。

  (1)血钾及血镁可降低:

此与甲旁亢的肾脏病变所致的浓缩功能降低有关。

  (2)磷廓清试验(CP):

甲旁亢患者常>15ml/min,但该试验的敏感性差。

  (3)钙耐量试验及钙抑制试验:

正常人输钙后(静脉快速滴注180mg钙即相当于10%葡萄糖酸钙20ml),PTH明显抑制,甚至测不出,尿中排磷降低,uP/uCr比值较输钙前降低,而甲旁亢患者的PTH大多呈自主性分泌,输钙后PTH不下降或虽下降也仍高于正常低限;尿磷降低不明显(<20%)甚至仍逐渐上升。此项测定有助于轻型早期PHPT的诊断。

  (4)低钙试验:

甲旁亢患者用低钙饮食后,尿钙>50mmol/24h(200mg/24h)。

  (5)忌磷试验(磷剥夺试验):

正常人给予低磷饮食,同时服氢氧化铝后,血磷降低而肠钙吸收增多,从而抑制PTH的分泌,使尿磷降低,uP/uCr显著降低。甲旁亢患者的血钙明显增高而尿磷不降低,uP/uCr无明显改变,尿钙>62.5mmol/24h(250mg/24h)。该试验适用于血钙处于正常高限的甲旁亢患者。

  (6)糖皮质激素抑制试验:

先测2次血钙作对照,然后口服泼尼松10mg,每8小时 1次,连服10天,同时测血钙,隔天1次;甲旁亢患者的血钙无明显降低,而非甲旁亢的高钙血症于服糖皮质激素后血钙显著降低。

  二、影像学检查

  1.骨吸收的X线表现

随病期长短及病情轻重有很大差异,可由轻度脱钙至骨质完全消失,骨纤维组织增加。以下X线征象是具有诊断意义的特征。

  (1)长骨骨膜下吸收,以指端丛簇状骨吸收及桡侧面骨膜下骨吸收最具特征性,次之为锁骨远端呈网状脱钙或条纹状骨吸收。

  (2)牙槽骨板骨吸收,但特异性较差,也可由牙周病引起。

  (3)颅骨骨吸收呈毛玻璃样或“黑白斑点相混”的虫蚀样图像,若内外骨板边缘模糊则更具诊断价值。

  (4)纤维性骨炎及囊性变,骨质呈毛玻璃状,骨皮质下出现小囊肿,较大的囊肿可使骨皮质膨胀呈球形或卵圆形,类似破骨细胞瘤样结构,此种骨损害常侵犯下额骨而形成“棕色瘤”。

  (5)脊椎椎体变扁或呈鱼骨状,椎间隙增宽。

  (6)明显的骨脱钙、软化及纤维增生,可引起骨折及畸形。我国学者发现,甲旁亢骨病有骨软化的X线征象及假性骨折者为数不少,此与我国人群中钙及维生素D的摄入量不足有关。

  2.肾的X线表现

肾结石有20%~40%,多为双侧性。肾实质内钙盐沉着约占10%,多为弥漫性。

  3.异位钙化

较少见,可发生于肾、滑囊、关节软骨等部位。

  4.定位诊断

甲状旁腺的位置、数目及大小均多变,据各家报道,异位甲状旁腺占3%~39%不等。常见的变异位置有纵隔上部、甲状腺旁、咽与食管后、胸腺或甲状腺内,偶可见于颈动脉分叉处、纵隔障的其他部位或心包。所以对小部分首次手术探查失败的病人,于再次手术前作出定位诊断至为重要;可酌情选择以下特殊检查。

  (1)颈部超声波检查:

用高分辨率的B超探头有80%以上的诊断正确率,但不易发现直径小于1cm及异位甲状旁腺的腺瘤。

  (2)CT扫描:

可检查出直径大于lcm的纵隔腺瘤及恶性肿瘤引起的异位PHPT综合征。

  (3)放射性核素检查:

125I,99mTc,201TI及75Se蛋氨酸扫描,可发现约80%以上的病变。

  (4)选择性静脉插管采血测PTH:

分侧颈和纵隔静脉插管采血测PTH,比较引流静脉与外周血中PTH的浓度。如前者明显高于后者,提示该侧有甲状旁腺腺瘤。若双侧甲状旁腺上中下静脉血的PTH值无明显差异,提示为增生或病变在纵隔内。诊断的正确率在80%以上。

  (5)其他定位诊断检查:

极少数患者体检中可扪及肿大的甲状旁腺。少数咽食管连接处以及纵隔内较大的腺瘤,可于吞钡检查时发现食管压迹、气管食管移位,或在胸片中发现纵隔内肿块。个别患者可见腺瘤包膜钙化。选择性动脉造影及肿瘤染色,虽对定位诊断有较高的正确率,但由于可发生偏瘫、失明、脊髓损伤等严重并发症,近年来已被上述方法取代而趋于废用。

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    杨凌阁 主任医师
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    颜芳 主任医师
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    擅长疾病:从事中医临床工作20年,创建全国第一个中医经典病房,擅长运用经方治疗各种急危重症及复杂疑难病,如不明原因发热、过敏性疾病、顽固性失眠、不孕不育、顽固性痛经、顽固性汗证、痛风、便秘等。

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