原卟啉病(原卟啉病 )

别名：: 红细胞肝性卟啉病,原卟啉症

传染性：: 无传染性

治愈率：: 40%

多发人群：: 男性发病约为女性的2倍多，...

发病部位：

典型症状：: 光过敏 结痂 皮肤坏死

并发症：

是否医保：: 是

挂号科室：

治疗方法：

　　1.血象血红蛋白和红细胞比容可略低于正常。MCV低于正常或正常，MCH轻度减低。红细胞的寿命时间正常。

　　2.骨髓象骨髓增生程度和骨髓细胞造血均在正常范围。

　　3.红细胞中游离的原卟啉超过正常范围，多在5.4～81.0μmol/L是本病的主要诊断依据。血浆中原卟啉增加，大便中原卟啉增加或正常。用荧光显微镜检查周围血或骨髓的红细胞可见到红色荧光。此方法简便易行且可靠。

　　4.其他检查铁动力学检查示血浆铁的转换率和铁的利用均属正常。尿颜色正常，不含原卟啉。

　　红细胞内游离原卟啉(FEP)显著增高，多在5.4～81.0μmol/L(正常<0.9)，而缺铁性贫血所致FEP很少超过5.4μmol/L。在无临床症状的基因缺陷携带者，FEP在0～3.6μmol/L;在伴有严重原卟啉肝脏疾病患者，FEP一般超过24μmol/L。外周血在荧光显微镜下可见红细胞发出红色荧光，占5%～25%，血中原卟啉阳性，尿色正常，不含卟啉，粪中原卟啉明显增加。

　　根据临床表现症状、体征可选择做B超、心电图、X线检查。

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