联合免疫缺陷病(联合免疫缺陷病 )

别名:
严重联合免疫缺陷病,部分性联合免疫缺陷病
传染性:
无传染性
治愈率:
40%
多发人群:
儿童
发病部位:
典型症状:
疱疹 毛细血管扩张 出血倾向 反复感染
并发症:
是否医保:
挂号科室:
治疗方法:

联合免疫缺陷病检查

 1.严重联合免疫缺陷病辅助检查

体液与细胞免疫功能均明显异常。通常:IgG、IgA与IgM很低,但少数病人可能有1~2项Ig正常。部分病例血液和淋巴组织B细胞减少,而有些病例则可能基本正常。细胞免疫试验均异常,外周血T细胞数明显减少。T细胞功能试验亦明显异常。

  2.伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病

体液与细胞免疫均有异常。IgM降低,IgA及IgE升高,IgG正常或轻度降低。细胞免疫检查可有不同的异常。皮肤试验无反应,体外T细胞对PHA和刀豆素反应存在,但对特异抗原如破伤风类毒素和混合反应异种细胞反应极差。T杀伤细胞和单核细胞功能也有变化。血小板减少,中性粒细胞减少,嗜酸细胞增多。可有贫血。

  3.共济失调毛细血管扩张症

T、B细胞免疫功能有不同程度异常。可有淋巴细胞减少。T细胞计数降低或正常。对PHA或ConA的淋巴细胞转化试验低反应或正常。迟发性变态反应皮肤试验阴性。40%患者血清缺乏IgA,也有IgG4、IgG2和IgA2缺乏或IgE减少者。B细胞计数和NK细胞活性正常。脑电图、肌电图异常。血清甲胎蛋白增高,肝功能异常,血清中可检出自身抗体。

  4.伴免疫球蛋白合成异常的细胞免疫缺陷病

淋巴细胞减少或正常,T细胞减少,T细胞功能有不同程度的缺陷,淋巴细胞对PHA和特异性抗原的反应降低或缺如,对异体淋巴细胞反应正常或降低,迟发性皮肤反应阴性。体液免疫也有不同程度缺陷,血清Ig正常、升高或降低。一些病例有中性粒细胞减少,嗜酸细胞增多。胸腺小,周围淋巴组织发育不良。

  严重联合免疫缺陷病,胸部X线检查不见婴儿胸腺阴影。

相关推荐

联合免疫缺陷病相关医生

更多>

  • 李秀莲,主任医师
    李秀莲 主任医师
    未开通
    青海省妇女儿童医院 儿科

    擅长疾病:新生儿疾病的诊断、治疗与护理。

  • 彭玉,主任医师
    彭玉 主任医师
    未开通
    贵阳中医学院第二附属医院 儿科

    擅长疾病:小儿常见疾病的诊断与治疗。

  • 王珩,主任医师
    王珩 主任医师
    未开通
    昆明市延安医院 儿科

    擅长疾病:对小儿佝偻病心肌炎、肺炎、贫血、腹泻、心理因素性疾病的诊治

  • 苏诒英,主任医师
    苏诒英 主任医师
    未开通
    大连大学附属中山医院 儿科

    擅长疾病:新生儿窒息、新生儿呼吸窘迫综合征、重症肺炎、呼吸衰竭、缺氧缺血性脑病、早产儿营养等

  • 田青,主任医师
    田青 主任医师
    未开通
    深圳市南山区人民医院 儿科

    擅长疾病:新生儿疾病,擅长呼吸系统疾病、早产儿的救治和随访。

联合免疫缺陷病相关医院

更多>