轻链病与轻链沉积...(轻链病与轻链沉积... )

别名:
轻链免疫球蛋白病与轻链沉积病
传染性:
无传染性
治愈率:
10%
多发人群:
本病多发于中、老年人(>45岁)
发病部位:
典型症状:
淋巴结肿大 骨痛 无力 出血倾向 骨质破坏
并发症:
是否医保:
挂号科室:
治疗方法:

轻链病与轻链沉积...有哪些症状?

  一、症状

  本病起病多缓慢。临床可表现为不明原因的贫血、发热、周身无力、出血倾向,浅表淋巴结及肝、脾大,继而出现局限性或多发性骨痛、病理性骨折或局部肿瘤。X线检查:骨骼局限性骨质破坏或缺损。易合并反复呼吸及消化系统感染。不少LCDD病人会发展为明显的骨髓瘤;有些LCDD病人存在明确的淋巴浆细胞性B细胞病变如淋巴瘤或原发性巨球蛋白血症。即使这样的病人不存在明显的浆细胞异常,也可见异常单克隆轻链的过度产生。正如原发性淀粉样变一样,LCDD的临床表现会随着单克隆蛋白在器官沉积的部位及程度的不同而不尽相同,大多数典型病例存在心脏、神经、肝、和肾脏受累,而且诸如皮肤、脾脏、甲状腺、肾上腺和胃肠道等也可能受累。肾脏受累时常有明显的肾小球病变,半数以上病人表现为肾病综合征,伴有高血压和肾功能不全,伴或不伴有镜下血尿,其特点是肾功能不全明显且出现早,并呈快速进展趋势。有些患者可以出现严重的小管间质病变,伴有肾功能不全,但尿蛋白较少。晚期可能由于游离轻链沉积于肾单位而引起肾小管退化、萎缩,出现慢性肾功能不全。

  近20年来,国内各地均有少数病例报告LCDD导致肾损害,主要表现有肾病综合征、慢性间质性肾炎和急、慢性肾功能衰竭,预后均不良。

  二、诊断

  根据以上临床表现以及具有典型LCDD肾活检组织病理特点可以确诊本病。但应与原发性淀粉样变、重链病及糖尿病肾病等相鉴别。

  轻链病必须符合下列条件才能确定诊断:

  1.正常的免疫球蛋白不变或下降。

  2.血中或尿中的轻链经电泳后出现超常带。

  3.伴有临床多发性骨髓瘤症状。

  4.尿中的本-周蛋白阳性,且属于Kappa或Lamdba型。

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  • 邓琦,主任医师
    邓琦 主任医师
    未开通
    天津市第一中心医院 血液科

    擅长疾病:各种血液病的诊断和治疗技术,包括应用造血干细胞移植技术治疗血液系统恶性肿瘤。

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  • 崔徐江,主任医师
    崔徐江 主任医师
    未开通
    广东省中医院 血液科

    擅长疾病:综合内科病的诊治及健康调养,如:感冒咳嗽、胃痛腹泻、糖尿病、甲亢、失眠、头痛、疲劳、风湿、肾病、高血压、心血管疾病、脂肪肝、贫血、出血等。

  • 代喜平,主任医师
    代喜平 主任医师
    未开通
    广东省中医院 血液科

    擅长疾病:中西医结合治疗血液肿瘤性疾病,如骨髓增生异常综合征、急慢性白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增殖性疾病;各类贫血性疾病和血小板减少性紫癜。

  • 葛志红,主任医师
    葛志红 主任医师
    未开通
    广东省中医院 血液科

    擅长疾病:中西医结合诊治内科杂病,各类贫血、出血性疾患,胃肠道疾患、高血压、淋巴瘤及恶性肿瘤的诊治。

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