原发性系统性淀粉...(原发性系统性淀粉... )

别名：: 鲁-皮病,鲁-皮二氏病

传染性：: 无传染性

治愈率：: 20%-30%

多发人群：: 60%的患者确诊时年龄50～70岁...

发病部位：

典型症状：: 便血 吞咽困难 骨痛 出血倾向 黏膜损害

并发症：

是否医保：: 是

挂号科室：

治疗方法：

原发性系统性淀粉...是怎么回事？

　　一、发病原因

　　病因不明，包括免疫因素在内的各种刺激引起浆细胞增生以及浆细胞的恶性肿瘤是重要的发病基础。分子遗传学研究证明部分病例与异常的体细胞高突变有关。

　　二、发病机制

　　淀粉样蛋白来源于变性的免疫球蛋白轻链，称为淀粉样轻链(AL)蛋白，可能是轻链的片段或全部，或者是Bence-Jones蛋白。无论是典型的多发性骨髓瘤还是良性的单克隆免疫球蛋白病都会产生过量的单克隆轻链，可能经过吞噬细胞溶酶体的不完全消化，尔后与黏多糖结合以不溶性淀粉样蛋白沉积于细胞外而引发本病。原发性系统性淀粉样变病患者血清和尿中大多会出现AL蛋白，提示为浆细胞恶病质即副球蛋白血症(paraproteinemia)。

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