小儿白细胞黏附分...(小儿白细胞黏附分... )

别名：: 小儿白细胞粘附分子缺陷Ⅰ型,小儿白细胞粘附缺陷Ⅰ型

传染性：: 无传染性

治愈率：

多发人群：: 儿童

发病部位：

典型症状：: 智力发育迟缓 反复感染 免疫缺陷 异常矮小

并发症：

是否医保：: 是

挂号科室：

治疗方法：

　　一、检查

　　外周血中性粒细胞显著增高，感染时尤为明显，可高达正常人的5～20倍。T细胞和B细胞的增殖反应下降，血清免疫球蛋白水平在正常范围。T细胞依赖性抗原噬菌体Φx174的抗体反应降低，其原因尚不清楚。中性粒细胞趋化功能减弱，ic3b-调理颗粒的结合和吞噬功能障碍，中性粒细胞介导的抗体依赖性细胞毒性效应缺失。

　　采用流式细胞仪可分析外周血中性粒细胞CDL8阳性率。ITGB2基因分析可发现各种基因突变类型，从而明确诊断、进行产前诊断和发现疾病携带者。

　　常须做胸片和B超检查，一般根据临床需要选择。

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