一、症状
本病征的临床特点有以下几点:
1.儿童期起病,有家族史 首发多在儿童期起病,冯氏所报道的家系中,大多在7~9岁,少数于13~15岁起病,有家族史,多为常染色体显性遗传。
2.多有诱发因素 如突然活动,疲劳,紧张,兴奋,注意力高度集中等。
3.发作前有预兆 发作前常有短暂的感觉性先兆,如飘浮感等。
4.发作时主要表现 发作时的主要表现有四肢,躯体不自主地抽搐,扭动,站立不稳和古怪姿势等。
5.发作为时短暂 每次发作的持续时间少于10s,但一天可发作多次。
6.无意识丧失 发作时无意识丧失,发作间歇期完全正常。
7.可有不完全的自制能力 多次发作后,有的患者可找到避免或减轻发作的方法。
8.有自行缓解的趋势 进入老年后有自行缓解的趋势。
9.不影响智能发育 虽从儿童期起病,但对患儿的智能发育并无影响,冯氏的11个病例中就有一名博士生,3名大学生。
10.抗癫痫药有效 本病呈非癫痫,但各种抗癫痫药常有良好疗效。
二、诊断
1.癔病 在对本病认识不足之前常易误诊为癔病,发作性舞蹈手足徐动综合征于儿童期起病,发作有特殊的诱因,发作时间短暂,家族遗传史明显,暗示治疗无效等特点,可与癔病相区别。
2.癫痫 发作性舞蹈手足徐动综合征发作时无意识障碍可与癫痫大,小发作相鉴别。
3.其他 此外还需与反射性癫痫,猝倒症,手足搐搦症,急慢性舞蹈病,先天性肌强直和周期性家族性麻痹等鉴别。