小儿先天性光敏感...(小儿先天性光敏感... )

别名:
小儿红细胞生成性尿卟啉病
传染性:
无传染性
治愈率:
20%
多发人群:
儿童
发病部位:
典型症状:
疱疹 水肿 结痂 褐色尿
并发症:
是否医保:
挂号科室:
治疗方法:

小儿先天性光敏感...治疗?

小儿先天性光敏感性卟啉症一般治疗

  一、治疗

  无特殊疗法,主要为对症治疗。

  1.减少日光的刺激 避免直接暴晒于日光下,避免其他刺激可减轻症状。对光敏感者可用些乳脂类的皮肤防护剂,以减轻对日光的反应。外用3%二羟其丙酮(dihydroxyacetone)和0.13%散沫花素(lawsone)霜剂。穿防护衣。口服β-胡萝眩素60-180mg/d,或核黄素20-40mg/d

  2.脾脏切除术 红细胞生成型卟啉病可用脾脏切除术,不但临床症状好转,在骨髓、红细胞及尿内卟啉浓度亦减低,并可减轻红细胞的破坏。亦有无效者。脾切除术对溶血性贫血的疗效较好,不但贫血减轻,而且组织中的卟啉含量也可降低,使皮肤损害减轻。

  3. 贫血:消胆胺4g3次/d,餐前服用同时加用抗氧化剂维生素E,对防止肝病的进展有效。 贫血明显时,输血是主要疗法之一。但在某些溶血情况下,也具有一定的危险性,大量输血还可抑制骨髓自身的造血机能,所以应尽量少输血。有输血必要者,最好只输红细胞或用生理盐水洗涤三次后的红细胞。

  4.抑制诱导δ-氨基左旋酸生成的酶 近来有试用抑制诱导δ-氨基左旋酸生成的酶的活动,使用大量糖类而予以高糖、高蛋白饮食,获得一些成功,病人恢复较快。

  5.血红素 有利用血红素以抑制δ-氨基左旋酶合成酶的形成,从而使δ-氨基左旋酸、卟胆原及卟啉类减少,防止神经瘫痪。依此,应用Fischer法所制备的血红素静脉点滴输入,亦取得较好效果。高铁血红素短期使用可减少尿及粪中卟啉,但临床无改善,正试验长期应用效果。

  6.维生素E 尚有予以维生素E,50~100mg/d,可使Ⅰ临床症状好转,尿中δ-氨基左旋酸及卟胆原亦见减少。

  7.血红蛋白:是抢救危重急性血卟啉病的有效手段。剂量为每次3-6mg/kg体重,24h内不大于6mg/kg体重。用生理盐水稀释后静脉注射,速度不大于40mg/min,6-10min注毕;也可加入500ml生理盐水中静脉注射一次,第2次注射至少间隔12小时,疗程3-5d.

  8.碱性药物 应用适量碱性药物有些助益。

  9. 腹痛时可选用氯丙嗪、水合氯醛等。

  10.药用炭(活性炭)60g,3次/d长期服用。药用炭(活性炭)可结合从胆汁中排出的卟啉,起到促进血及皮肤卟啉从胆汁和粪便中排出。

  11.基因治疗,髓和脐带血造血干细胞移植可能为卟啉病治愈的希望。

  二、预后

  本病征患儿皮肤暴露于强日光下,不仅有发红继而出现水疱,形成溃疡,遗留瘢痕,甚至可造成皮肤的严重残缺。重症者还可发生手指、耳、鼻坏死、脱落的可能。本病进展很缓慢,往往患者于幼年时期死亡,死亡原因大多为感染或严重溶血性贫血。成年后皮肤常因溃疡而留有严重瘢痕,面容损坏或使手指脱落导致残疾。

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