血卟啉病(血卟啉病 )

别名:
血紫质病,蓄血病
传染性:
无传染性
治愈率:
30-50%,多以控制症状治疗为主
多发人群:
婴幼儿
发病部位:
典型症状:
腹胀 恶心 低烧 烦躁不安 光感性皮肤损害
并发症:
是否医保:
挂号科室:
治疗方法:

  一、检查

  1.尿液检测:尿常呈红色(也可无色),但经暴露于阳光或酸化煮沸半小时后变为红色。

  2.二甲氨基苯甲醛试验(Watson-Schwartz试验) 是检查PBG的一种简单可靠的方法。PBG与二甲氨基苯甲醛(Ehrlich醛试剂)发生反应而变成深红色。尿胆原或吲哚与此试剂也产生红色,但这两种物质加氯仿或丁醇振摇后,红色被这种溶剂提去,而PBG的红色仍在水层中。本病急性发作时,此试验经常呈强阳性反应;在缓解期通常也是阳性的,但有时也可阴性;隐性病例此试验的结果为弱阳性或阴性。

  3.最可靠的诊断依据是用层析法测定尿中ALA及PBG的含量 特别是对发作间歇期和隐性病例。在急性发作期,PBG排泄量50~200mg/d(正常范围为0~4mg/d),ALA排泄量为20~100mg/d(正常范围为0~7mg/d)。ALA和PBG测定值常随临床症状改善而下降。对发作期病例,在临床工作中如能得到二甲氨基苯甲醛试验的阳性结果,就能确立诊断。

  根据病情选做心电图,脑电图和腹部B超。

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