血卟啉病(血卟啉病 )

别名:
血紫质病,蓄血病
传染性:
无传染性
治愈率:
30-50%,多以控制症状治疗为主
多发人群:
婴幼儿
发病部位:
典型症状:
腹胀 恶心 低烧 烦躁不安 光感性皮肤损害
并发症:
是否医保:
挂号科室:
治疗方法:

血卟啉病就诊?

血卟啉病就诊指南针对血卟啉病患者去医院就诊时常出现的疑问进行解答,例如:血卟啉病挂什么科室的号?血卟啉病检查前的注意事项?医生一般会问什么?血卟啉病要做哪些检查?血卟啉病检查结果怎么看?等等。血卟啉病就诊指南旨在方便血卟啉病患者就医,解决血卟啉病患者就诊时的疑惑问题。 典型症状 光感性皮肤损害、烦躁不安、恶心 最佳就诊时间 无特殊,尽快就诊 就诊时长 初诊预留1天,复诊每次预留半天 复诊频率/诊疗周期 特诊治疗:每周复诊。 严重者需入院治疗待腹痛消失稳定后转门诊治疗。 就诊前准备 无特殊要求,注意休息。 常见问诊内容 1、描述就诊原因(从什么时候开始,有什么不舒服?) 2、不适的感觉是否由明显的因素引起? 3、有腹痛、四肢神经痛、痛觉减退等伴随症状? 4、是否到过医院就诊,做过那些检查,检查结果是什么? 5、治疗情况如何? 6、有无药物过敏史? 重点检查项目 1.尿液检测 尿常呈红色(也可无色),但经暴露于阳光或酸化煮沸半小时后变为红色。 2.二甲氨基苯甲醛试验(Watson-Schwartz试验) 是检查PBG的一种简单可靠的方法。本病急性发作时,此试验经常呈强阳性反应;在缓解期通常也是阳性的,但有时也可阴性;隐性病例此试验的结果为弱阳性或阴性。 根据病情选做心电图,脑电图和腹部B超。 诊断标准 诊断该病的最重要的依据是尿中存在着大量ALA及PBG。刚解出的尿颜色大多正常,但若将尿置于直接日光中,尿逐渐变成暗红色,甚至变成黑色。 遇到原因不明的腹痛必须考虑急性间歇性卟啉病的可能。原因不明的神经功能紊乱,特别是末梢神经症状、局部肌无力、松弛性瘫痪等,神经精神病或精神病因服用巴比妥酸盐而加重,或与月经来潮同时发作,或正在服用女性激素或避孕药时发作者都要怀疑卟啉病的可能。

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