小儿先天性外胚层...(小儿先天性外胚层... )

别名：: 小儿Christ-Siemens-Touraine综合征,小儿Christ-Siemens综合征,小儿Siemens综合征,小儿Wedderburn 综合征,小儿无汗性外胚叶发育不全,小儿先天性外胚层发育不良综合症

传染性：: 无传染性

治愈率：

多发人群：: 小儿

发病部位：

典型症状：: 指甲异常 共济失调 掌跖角化过度 牙齿异常 毛发稀少

并发症：

是否医保：: 是

挂号科室：

治疗方法：

　　一、检查

　　一般血常规、尿常规、大便常规检查无异常，皮肤活检表皮、真皮萎缩变薄，汗管和汗腺缺如，毛囊和皮脂腺减少，胶原纤维和血管等正常。

　　1、X线检查：见缺牙或有并指，缺指及多指等畸形。

　　2、出汗试验：证实汗腺功能异常。

　　出汗试验：是发汗试验的方法之一。汗腺的分泌取决于汗腺数量的多少，功能状态与所在部位交感神经的兴奋性。皮肤损害累及汗腺，会发生泌汗功能障碍。通过给一定量的毛果芸香碱后，刺激脊髓侧角细胞、交感神经节及节后纤维兴奋，观察皮肤出汗情况，可判断汗腺功能是否正常。皮肤因排汗而使淀粉受潮，遇碘变成蓝黑色小点为正常。

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