红细胞生成性卟啉...(红细胞生成性卟啉... )

别名:
先天性红细胞生成性卟啉病,遗传性红细胞生成性卟啉症,红细胞生成卟啉
传染性:
无传染性
治愈率:
10-30%
多发人群:
所有人群
发病部位:
典型症状:
色素异常 结痂 畏光 肝功能衰竭 光感性皮肤损害
并发症:
是否医保:
挂号科室:
治疗方法:

红细胞生成性卟啉...治疗?

红细胞生成性卟啉病一般治疗

  治疗方法

  1.服用倍他胡萝卜素(β-胡萝卜素):可能有减轻光敏反应的作用。

  2.脾切除:可使溶血性贫血改善并可减轻部分患者的卟啉尿及皮肤光敏反应。

  3.输血:可抑制红细胞系造血,可减少卟啉的蓄积。有人曾用持续过量的输血成功治疗1例本病患者,为避免长期过度输血而导致铁蓄积形成血色病,可同时并用驱铁治疗,但至今仍无一个实用的长期治疗方案。

  4. 药用炭(活性炭 ):60g,3次/d,长期服用。药用炭(活性炭)可结合从胆汁中排出的卟啉,起到促进血及皮肤卟啉从胆汁和粪便中排出。

  5.高铁血红素:短期使用可减少尿及粪中卟啉,但临床无改善,目前正试验长期应用效果。

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  • 邓琦,主任医师
    邓琦 主任医师
    未开通
    天津市第一中心医院 血液科

    擅长疾病:各种血液病的诊断和治疗技术,包括应用造血干细胞移植技术治疗血液系统恶性肿瘤。

  • 邓琦,主任医师
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  • 崔徐江,主任医师
    崔徐江 主任医师
    未开通
    广东省中医院 血液科

    擅长疾病:综合内科病的诊治及健康调养,如:感冒咳嗽、胃痛腹泻、糖尿病、甲亢、失眠、头痛、疲劳、风湿、肾病、高血压、心血管疾病、脂肪肝、贫血、出血等。

  • 代喜平,主任医师
    代喜平 主任医师
    未开通
    广东省中医院 血液科

    擅长疾病:中西医结合治疗血液肿瘤性疾病,如骨髓增生异常综合征、急慢性白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增殖性疾病;各类贫血性疾病和血小板减少性紫癜。

  • 葛志红,主任医师
    葛志红 主任医师
    未开通
    广东省中医院 血液科

    擅长疾病:中西医结合诊治内科杂病,各类贫血、出血性疾患,胃肠道疾患、高血压、淋巴瘤及恶性肿瘤的诊治。

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